【摘要】背景：恶性外周神经鞘瘤(MPNST)被认为是起源于施旺细胞或神经嵴细胞的多能细胞的罕见肉瘤。半数的PNST的发生和1型神经纤维瘤病(NF1)密切相关,NF1是一种良性外周神经肿瘤,其发生率占总人口的0.02%。尽管MPNST的发生率不高,但是MPNST在儿童的发生比例占所有软组织肉瘤的4%到10%,并且通常都是致命的。对于MPNST的主要治疗手段一般为手术治疗,但是这种治疗手段经常不能完全 […]