IgG4相关性疾病患者中恶性肿瘤发病的初步研究

【摘要】背景：IgG4-RD是近年来新发现的一组慢性、系统性疾病。近几年，国外文献陆续报道了IgG4-RD合并恶性肿瘤病例，日本和美国针对IgG4-RD合并恶性肿瘤患者进行了大规模回顾性研究，但均存在不同程度局限性，因此，目前IgG4-RD与恶性肿瘤发生之间的关系尚不明确，IgG4-RD患者是否为恶性肿瘤高发人群仍存在争议。目的：分析本地区IgG4-RD患者的发病情况和临床特点，初步探讨H.pylori在IgG4-RD和胃癌发病过程中可能的作用与机制。方法：回顾性分析吉林大学白求恩第一医院2012年1月-2014年1月期间诊断为IgG4-RD患者26例。分别记录患者性别、发病年龄、血清IgG4水平及受累器官分布情况，其中1例患者合并胃癌，对其受累的胃、胆囊组织标本进行HE染色和IgG4、IgG及H.pylori的免疫组织化学染色等病理学检查。结果：本组26例IgG4-RD患者以中老年男性为主，平均发病年龄60.2±11.2岁，男女比例2.7：1。血清IgG4平均为1327.0±947.8mg/dl。本组患者均表现为胰腺受累，其中单纯胰腺受累者16例（61.5%），多器官受累者10例（38.5%），包括泪腺受累1例（3.8%）、唾液腺受累1例（3.8%）、胆囊受累5例（19.2%）、胆管受累7例（26.9%）、淋巴结受累1例（3.8%），此外，1例（3.8%）患者合并胃中分化腺癌。该患者胃组织标本HE染色肿瘤基质内可见大量淋巴浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润；免疫组织化学染色上皮细胞、肿瘤细胞、间充质细胞内可见H.pylori，肿瘤基质内可见大量IgG阳性浆细胞、IgG4阳性浆细胞浸润，但无密集纤维化及闭塞性静脉炎改变，符合IgG4非特异性反应的病理特点。该患者胆囊组织标本HE染色可见大量淋巴浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，伴纤维化改变；免疫组织化学染色上皮细胞、间充质细胞内可见H.pylori，胆囊基质内可见大量IgG4阳性浆细胞浸润，且IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比率大于40%，符合H.pylori阳性的IgG4相关性硬化性胆囊炎的病理特点。该患者血清IgG4水平明显升高（1750.0mg/dl），胰腺弥漫性肿大，糖皮质激素治疗效果好，符合1型AIP的临床特点。结论：本组IgG4-RD患者以胰腺受累为主，其中1例患者合并H.pylori阳性胃癌，其组织病理学改变支持H.pylori可能在IgG4-RD和胃癌的发病过程中起触发作用，本文研究结果可能为IgG4-RD发病机制及其与恶性肿瘤发生之间关系的研究提供参考依据。
【作者】张璐；
【导师】高润平；
【作者基本信息】吉林大学，临床医学，2014，硕士
【关键词】IgG4相关性疾病；自身免疫性胰腺炎；恶性肿瘤；

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