抗肾小球基底膜病临床特点分析

【摘要】目的探讨抗肾小球基底膜(GBM)病的特点，以加深对该组疾病的认识，为临床诊疗提供帮助，提高早期诊断率，早期治疗，降低死亡率，改善预后。方法对我科近3年来检测出的19例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果1、19例患者临床表现轻重不一，15例表现为急性肾炎综合征伴急进性肾衰竭，进行性贫血，无肾功能正常患者，3例伴有肺出血，1例住院期间死亡。2、13/19例(68.4%)患者为单纯抗GBM抗体阳性，3/19例(15.8%)抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，3/19例(15.8%)抗GBM抗体伴某种抗核抗体(ANA)阳性，其中1例同时伴抗SSa（++）、抗组蛋白抗体（++），1例抗52ka抗体（++）、抗组蛋白抗体（++），1例抗组蛋白抗体（++）。伴ANCA阳性组ANCA抗体浓度较低，与其他两组相比，发病年龄较大，吸烟率高，其中一例为19例患者中病情最重（重度贫血、抗GBM抗体转阴时间最长50天、血浆置换次数最多24次，环磷酰胺冲击6次）。3、进行激素联合环磷酰胺、血浆置换的18例患者中，4例初次就诊时肌酐＜500umol/L，14例初次就诊时肌酐＞500umol/L。4、13例患者行肾活检，11/13例为新月体肾炎，1例新月体肾炎伴急性肾小管损伤，1例为轻度系膜增生性肾小球肾炎。9例患者免疫荧光为典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管壁线样沉积。3例免疫荧光沿系膜区及毛细血管壁颗粒样分布，1例仅存在系膜区免疫复合物沉积。5、11例患者入院时存在肺部感染，并使用抗生素治疗；出院后，维持透析患者均为轻度贫血。结论1.抗GBM抗体相关疾病的临床表现轻重不一。2.肾脏免疫病理表现一部分为典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管攀呈线样沉积，一部分表现为颗粒样沉积，另存在一定特殊的其他类型病理表现。3.血浆置换，糖皮质激素、环磷酰胺联合免疫治疗对该组疾病效果较好，早期诊断，及时强化免疫抑制治疗对改善患者预后至关重要。4.抗GBM病导致终末期肾病靠透析治疗的患者贫血程度较轻。5.少数患者合并某种ANA抗体阳性，结合患者入我院前曾多处就诊，服用药物有关。
【作者】王树龙；
【导师】贾冶；周文华；
【作者基本信息】吉林大学，临床医学，2014，硕士
【关键词】抗肾小球基底膜抗体；肾脏病理；抗中性粒细胞胞浆抗体；贫血；血浆置换；

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