LSS、MMN与CIDP的临床特征与电生理的对比研究

LSS、MMN与CIDP的临床特征与电生理的对比研究

作者:师大云端图书馆 时间:2015-11-20 分类:期刊论文 喜欢:4007
师大云端图书馆

【摘要】目的:阐明慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy.CIDP)、Lewis-Sumner综合征(Lewis-SumnerSyndrome.LSS)与多灶性运动神经病(MultifocalMotorneuropathy.MMN)三者在临床表现、体格检查、特别是电生理方面的区别,以及它们对激素、血浆治疗、丙种球蛋白、免疫抑制剂四种治疗的反应。以更好的对它们进行鉴别诊断并能由此采取正确的治疗措施。方法:收集华山医院神经内科自2011年1月至2012年12月间诊断为CIDP的患者18例,临床诊断为MMN的患者12例、临床诊断为LSS的患者24例,上述各组的的年龄、性别、身高均相匹配。对入组个体进行临床资料登记,行正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经的运动神经传导检测,并对LSS与MMN组的感觉神经(正中神经、尺神经、腓肠神经、腓浅神经)进行传导检测。最后对临床资料及DML、CMAP、F波、MNCV进行对比,并对LSS与MMN组的运动神经传导阻滞的部位及SNAP进行对比。结果:1.CIDP组相对LSS组与MMN组来说,临床特征上较为明显:对称性、多以下肢起病、病变可从远端向近端发展、较常见的四肢均受累、脑脊液蛋白的明显升高以及四肢腱反射的异常。而LSS与MMN表现为:非对称性、单神经分布的病变、多以上肢远端起病且较局限、脑脊液多正常或轻度升高、四肢腱反射可正常。2.LSS与MMN在临床特点上的区别为:LSS有感觉症状而MMN没有,LSS可有颅神经累及,而MMN无;MMN可有血中抗GM-1抗体的升高而LSS无。3.在治疗上,CIDP与LSS对激素、丙种球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂均有反应,而MMN对丙种球蛋白敏感。4.CIDP组、LSS与MMN组的运动神经电生理数据较正常参考值相比,CIDP表现为:DML延长、CMAP减低、MNCV减慢及F波潜伏期延长或F波消失。LSS与MMN无DML延长,但有CMAP减低、MNCV减慢及F波潜伏期延长或F波消失,还有明显的持续性的运动神经传导阻滞;表明CIDP有近端与远端的弥漫的脱髓鞘损害而LSS与MMN仅有近端脱髓鞘,远端未发现脱髓鞘的电生理改变。5.CIDP组在DML延长、F波的减慢或消失、MNCV的减慢方面的程度都比其它两组重得多,具明显的统计学差异,考虑存在弥漫的脱髓鞘病变,而LSS与CIDP这些改变较轻,明显的电生理改变为传导阻滞,考虑存在灶性的脱髓鞘。CMAP下降的程度CIDP较LSS与MMN明显,考虑弥漫的脱髓鞘引起的继发性的轴索损害较严重。6.LSS与MMN的运动神经传导阻滞的发生部位上无明显的差别,两种疾病的传导阻滞多发生在正中神经与尺神经,唯一有区别的是桡神经,它的受累在MMN较多见。LSS在感觉神经电生理检测中的特点是SNAP的降低,也多发生在正中神经与尺神经,腓浅神经与腓肠神经受累较少,与临床上上肢易受累的特点一致。MMN则无感觉神经损害的证据。结论:1.三组脱髓鞘性周围神经病累及部位不同:①CIDP为弥漫的运动和感觉神经脱髓鞘;②LSS为灶性的脱髓鞘,累及运动及感觉神经;③MMN为灶性的脱髓鞘,仅累及运动神经;④LSS与MMN的脱髓鞘程度无差异。2.在LSS与MMN的灶性损害在运动神经的分布和程度上,除了桡神经多见于MMN外,其它并没有差异,都主要表现在正中神经和尺神经受累;LSS有感觉神经的损害,表现为SNAP的降低,也主要累及正中神经与尺神经;MMN无感觉方面的损害;3.LSS与MMN无远端脱髓鞘损害,主要表现在近端脱髓鞘,符合非弥漫性脱髓鞘的特点。4.三种疾病均存在继发性的轴索损害,严重程度与脱髓鞘程度相关,CIDP最重。5.治疗效果存在差异:CIDP与LSS对四种治疗均有反应,而MMN对丙种球蛋白有反应。
【作者】肖花明;
【导师】王毅;
【作者基本信息】复旦大学,临床医学(专业学位),2013,博士
【关键词】慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病;Lewis-Sumner综合征;多灶性运动神经病;电生理;临床特点;疗效;

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