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源自嗜酸氧化亚铁硫杆菌的硫化物:醌氧化还原酶的特征、结构和机理研究 11月23日

【摘要】硫化物:醌氧化还原酶(Sulfide:quinoneoxidoreductase,SQR)是一个能将硫化物(包括H2S,HS-和S2-)氧化为零价的硫,并将电子通过辅基FAD传递给醌,将醌还原为氢醌的外周膜蛋白。在浸矿细菌嗜酸氧化亚铁硫杆菌中,SQR是其硫化物氧化途径的第一个酶,在它的整个硫代谢系统中扮演着十分重要的角色。本论文在大肠杆菌中异源表达并纯化获得具有活性的源自嗜酸氧化亚铁硫杆菌 […]

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线粒体相关代谢性肌病的生物化学、分子遗传学发病机制和药物治疗机制研究 08月05日

【摘要】代谢性肌病是由先天缺陷导致的一类由于体内糖原、脂类、线粒体等产能物质发生异常而引起的疾病。代谢性肌病主要包括三类:线粒体肌病、脂肪酸氧化缺陷(fattyacidoxidationdefects,FAODs),和糖原累积病(glycogenstoragediseaseGSDs)。有人也把肌腺苷酸脱氨酶缺乏性肌病(myoadenylatedeaminasedeficiency,MADA)归为代 […]